顱顏百科

上顎低生症

分類於

長庚醫院決策委員會主委 陳昱瑞

由於先天或幼兒期鼻、上顎部感染、外傷等原因導致上顎骨發育不良者,稱為上顎低生症。若合併鼻骨、鼻中隔發育不良者,稱為鼻顎低生症。

此症患者上顎後縮,導致牙齒倒咬-即下顎的門齒在上顎門齒的前端;上唇後縮,下唇較突出,有點像戽斗臉。由於鼻部及上唇部凹陷,側影有如彎月,或稱凹盤面。
在青春期前若有中臉部 (即上顎、鼻部) 發育不全,仍不能用手術完全治療,原因是病人還在成長。只有完全長大後 (男約十八歲,女約十六歲),才做徹底的骨架手術。在孩童期、青春期前,這些患者應做牙齒保健或矯正。有少數患者在學校中被嚴重恥笑者,可以暫時予以隆鼻或植骨手術。其他的患者最好到青春期後,再做正顎手術及鼻整形手術。

神經纖維瘤症之臨床變異與遺傳研究

什麼是神經纖維瘤?
神經纖維瘤症(Neurofibromatosis,簡稱NF)主要分為兩型,第一型(NF1)又名:Von Recklinghausen disease,如果身上有5個以上直徑1.5公分左右的黃棕色(咖啡色)皮斑(cafe-au-lait spots)再加上典型的皮膚腫瘤就可做90%的正確診斷。其他的症狀還包括骨骼異常及中樞神經系統的病變等。本病有千變萬化的臨床症狀,而且臨床的複雜性使得各項症狀的出現顯得緩慢而且以各種不同的方式表現出現,嚴重的病例會造成皮膚及四肢的變形,故有象人(elephant man)之稱謂 。
NF1(第一型神經纖維瘤)臨床症狀的出現
大約有40%的NF1病人在出生時即有些症狀,到2歲時有出現症狀者已達60%。有些症狀不完整者甚至常未被察覺而終其一生未有正確的診斷,尤其是那些黃棕色皮斑(咖啡牛奶斑)的數目不及標準及未有神經纖維瘤者更是如此。
單獨存在咖啡牛奶斑

發生原因

分類於

小耳症的主要成因是在於懷孕期間,胚胎期形成外耳時,外胚層的胚胎細胞產生病變,造成的後續影響。
目前學理上並未証實小耳症有遺傳,偶爾有些病例有家族史。一般而言,多數小耳症的原因非遺傳而來,是在胚胎期內形成時產生的病變,發生病變的原因不明,民間傳說小耳症是母親在懷孕時動了胎神,這種說法並不可信,小耳症的發生是一個懷孕中自然發生的意外,父母不必為此而感到內疚。

唇顎裂的基本認識

一、唇裂?唇顎裂?顎裂?
在胚胎早期發育時,嘴唇部份是由兩側組織漸漸往身體中線連結起來。如果在連結的過程中有一些差錯,而不能按照預定的進度達到連結時,就會產生各種不同的裂縫。若單純只是上唇的地方有裂縫,稱為唇裂;若裂縫延伸至口內硬顎或更內部的軟顎部位,稱為唇顎裂;有時僅口腔內之上顎或軟顎裂開而外表正常,則稱為顎裂。